Where Have All the Plate Lets Gone? DIC or Something Else?
患病儿童中血小板减少症很常见，准确诊断潜在的病因较难，适当的管理也至关重要。加速血小板消耗的触发因素有很多：常见的包括微血管血栓中的血小板捕获、吞噬细胞和血小板激活。血小板减少症伴微血管病性溶血性贫血（MAHA）常常是由于弥散性血管内凝血（DIC）所致。
危重患者常伴有血细胞减少症，诊断困难。免疫性血小板减少症伴大血管血栓是肝素诱导的血小板减少和抗磷脂抗体综合征的一个特征。此外，血小板减少症常见于巨噬细胞活化，这是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的特征。虽然患者的血小板减少症可能是由骨髓抑制和/或骨髓衰竭等低增殖过程引起的，本文将重点关注免疫和非免疫原因引起的消耗性血小板减少症。
患者，男，16岁。术后出现发烧和肺炎。白细胞增多和贫血、血小板减少和凝血障碍（图4A）。外周血涂片上发现裂片红细胞。DIC评分为6，符合DIC诊断（图4B）。他还患有脑病，肾功能正常。PLASMIC评分显示血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的可能性中等。
由于不明原因的脑病，患者进行了血浆置换术，当血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）水平恢复正常时，停止血浆置换。通过治疗肺炎的抗生素和支持治疗，病情有所好转。
该患者患有与血小板计数急剧下降相关的急性疾病。溶血标记涂片上片状红细胞的发现与MAHA一致。MAHA最常见的病因是DIC，但也应考虑其他血栓性微血管病（TMA），例如TTP。同时，国际标准化比率（INR）显著升高和/或纤维蛋白原降低更常见于DIC，而不是TTP和其它TMA（表1）。这些诊断可能会重叠并且可能难以区分，由于不明原因的精神状态变化，他接受了TTP经验性治疗，直到ADAMTS13活性恢复正常。DIC是一种导致凝血系统广泛激活的后天性疾病。DIC不是一种特定的疾病，而是对已成为病理状态的疾病或损伤做出反应的生理过程。它是由许多病症引起的，例如脓毒症、创伤、恶性肿瘤、机械电路和血管肿瘤，常见的触发因素是组织因子介导的血栓形成。纤溶途径也可以被抑制，增加纤溶酶原激活物抑制剂1。凝血酶激活失调导致凝血酶原因子消耗，导致小血管中纤维蛋白沉积和血小板滞留。血小板和凝血因子的消耗会使人容易出血，而微血栓会导致进行性器官功能障碍。虽然DIC通常是一种后天性疾病，但PROC（编码蛋白C的基因）中的双等位基因突变，导致人类在出生时就患有DIC并患有暴发性紫癜。国际血栓与止血学会统一了几种用于诊断和评估DIC严重程度的评分系统。严重程度增加的特点是血小板减少症恶化、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原水平降低以及纤维蛋白裂解产物和D二聚体升高。≥5分提示为显性DIC，<5提示为非显性DIC。对于儿童，年龄依赖性凝血因子的变化可能会影响DIC评分的表现；然而，一些研究已经证明了它们在预测儿科人群发病率和死亡率方面的实用性。DIC的治疗重点是治疗潜在的病症。如果没有活动性出血，通常不需要更换凝血因子。
消耗性血小板减少症的潜在机制包括抗体介导的破坏、吞噬作用，以及微血管病。适当和及时的诊断很重要，因为针对特定疾病的治疗可能会挽救生命。DIC的治疗旨在针对潜在病因进行治疗。噬血细胞性淋巴组织细胞增多症可能与这些综合征具有重叠的特征，并且可以通过免疫抑制来治疗。区分这些诊断可能具有挑战性。识别具体病因的系统方法可以帮助诊断，并且对于实施适当的治疗至关重要。
Jesudas R, Takemoto CM. Where have all the platelets gone? HIT, DIC, or something else? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023 Dec 8;2023(1):43-50. doi: 10.1182/hematology.2023000465. PMID: 38066886; PMCID: PMC10727081.
