|   别称

ALS; ALS1; IPOA; Superoxide Dismutase 1, Soluble; Amyotrophic Lateral Sclerosis 1,Adult; Superoxide dismutase [Cu-Zn]

|   SOD1 简介

超氧化物歧化酶 1 也被称为超氧化物歧化酶[Cu-Zn]或 hSod1，是一种酶， 由位于 21 号染色体上的 SOD1 基因编码。SOD1 是三种超氧化物歧化酶之 一。它与细胞凋亡和家族性肌萎缩侧索硬化症有关。SOD1 是一个 32kDa 的同源二聚体，形成一个β桶（β-barrel），在每个亚单位中含有一个分子内 二硫键和一个双核 Cu/Zn 位点。这个 Cu/Zn 位点容纳了铜和一个锌离子， 负责催化超氧化物歧化为过氧化氢和二氧。Sod1 的铜伴侣（CCS）促进了铜 的插入和二硫化物的氧化。尽管 SOD1 是在细胞膜中合成的，并能在那里成 熟，但部分表达的、仍未成熟的、针对线粒体的 SOD1 必须插入到膜间空间。 成熟的蛋白质是高度稳定的，但在无金属和二硫化物还原的形式下是不稳定 的。这在体外表现为金属离子的损失导致 SOD1 的聚集增加，在疾病模型中， 不溶性 SOD1 的金属化程度很低。SOD1 与铜离子和锌离子结合，是三种超 氧化物歧化酶之一，负责破坏体内的自由超氧自由基。编码的同工酶是一种 可溶性的细胞质和线粒体膜间蛋白，以同源二聚体的形式将自然发生但有害 的超氧自由基转化为分子氧和过氧化氢。然后过氧化氢可以被另一种称为过 氧化氢酶的酶分解。

|   特异性

可检测样本中大鼠的SOD1，且与其类似物无明显交叉反应。

|   典型数据及参考曲线

由于实验操作条件的不同（ 如操作者、移液技术、洗板技术和稳定条件等），标准曲线的OD值会有所差异。以下数据和曲线仅供参考，实验者需根据自己的实验建立标准曲线。

注意：本图仅供参考，应以同次试验标准品所绘标准曲线计算标本含量。

|   重复性

板内变异系数小于10%，板间变异系数小于10%

|   回收率

在选取的健康大鼠血清、血浆、细胞培养上清中加入3个不同浓度水平的大鼠SOD1，计算回收率

|   线性稀释

分别在选取的4份健康大鼠血清、血浆、细胞培养上清中加入高浓度大鼠SOD1，在标准曲线动力学范围内进行稀释，评估线性。

注：ELISA试剂盒检测范围等数据，因检测样本 的不同而调整，实际数据以随货说明书为准。